Apa Itu Stiff Person Syndrome? Gangguan Saraf Langka Yang Diderita Celine Dion

AKURAT.CO Celine Dion membatalkan sisa jadwal tur dunianya karena kondisi kesehatannya yang belum stabil.

Ia memang masih berjuang menghadapi penyakit Stiff Person Syndrome (SPS) yang membuatnya mengalami kejang otot yang parah.

Gangguan neurologis yang langka ini memengaruhi kemampuannya untuk berjalan dan bernyanyi, yang menjadi aktivitas utamanya selama ini.

"Kejang mempengaruhi setiap aspek kehidupan saya sehari-hari, terkadang menyebabkan kesulitan saya berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasa," ungkapnya lewat unggahan di Instagram pribadinya beberapa bulan lalu.

"Saya harus mengakui bahwa ini adalah perjuangan. Yang saya tahu hanyalah menyanyi, itulah yang telah saya lakukan sepanjang hidup saya."

Ia mengatakan sedang fokus menjalani pengobatan agar dapat kembali tampil bernyanyi di masa depan.

Apa itu Stiff Person Syndrome (SPS)?

Stiff Person Syndrome (SPS) adalah gangguan saraf langka yang memengaruhi satu atau dua dari sejuta orang.

Penyakit ini terutama menyebabkan kekauan otot yang progresif dan kejang yang menyakitkan.

Penyakit ini ditandai dengan kekakuan otot progresif, kejang otot. Kekauan ini biasanya terjadi pada otot punggung, khususnya punggung bagian bawah, serta kaki bagian atas.

Itu bisa mempengaruhi otot lain, termasuk otot di lengan serta otot berbicara dan menelan.

SPS termasuk penyakit yang menjadi ciri autoimun naum tergolong sangat langka karena menyerang 1-2 per satu juta orang.

Penyakit ini juga tidak bisa disembuhkan dan pengobatan hanya berfungsi mengurangi gejalanya meskipun risiko kematiannya juga sangat rendah.

Belum diketahui pula penyebab pasti gangguan saraf ini namun riset membuktikan SPS terjadi akibat respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Penderitanya biasanya berusia 20-50 tahun, meskipun tidak mustahil terjadi pada orang yang lebih muda dan lebih tua.

Gejala Stiff Person Syndrome (SPS)

Penyakit yang diderita Celine Dion ini memiliki beberapa gejala yang menonjol seperti kekakuan otot dan kejang otot, yang dapat dipicu stres emosional maupun rangsangan dari luar.

Kejang otot tersebut bisa sangat parah sehingga orang tersebut mendadak jatuh.

Semua orang pasti mengalami kejang otot, tetapi pada penyakit ini adalah kejang otot yang berada di luar kendali hingga otot terkunci dan sangat kaku. Ada distonia truncal.

Tungkai dapat terlihat terdistrosi dan berkerut.

Gejala ini dapat menyebabkan kesulitan berjalan, selain memicu kecacatan lainnya.

Penderita SPS juga lebih cenderung mengalami depresi dan kecemasan yang sulit diprediksi karena memiliki tingkat neurotransmitter GABA yang lebih rendah, yang mengatur kondisi mental tersebut.

Mereka juga takut keluar rumah karena rangsangn lingkungan seperti suara keras dapat memicu gejala penyakitnya.

Gejala SPS pada setiap pasien bisa sangat berbeda dan signifikan tergantung spektrum keparahannya.