Mengenal Stiff Person Syndrome, Penyakit Langka Penyebab Kejang

Stiff Person Syndrome (SPS) adalah penyakit langka yang ditandai dengan kekakuan otot dan kejang-kejang yang menyakitkan. Apa saja gejala dan penyebabnya? Yuk temukan informasinya di bawah ini.

Penyakit Stiff Person Syndrome merupakan sebuah penyakit yang juga sering disebut sindrom orang kaku. Penyakit ini disebabkan karena kelainan neurologisdan ditandai dengan kram serta kejang otot.

Penyakit ini biasanya dimulai dengan kekakuan pada otot-otot punggung, perut, dan lengan, yang kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Penderita SPS juga mungkin mengalami kesulitan berjalan dan akan terlihat seperti orang yang sedang berjalan di atas kaki kayu.

Penyebab dan Gejala Stiff Person Syndrome

Penyebab pasti dari SPS tidak diketahui secara pasti, tetapi penyakit ini biasanya terkait dengan gangguan sistem kekebalan tubuh. Sindrom langka ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang protein yang seharusnya mengatur gerakan saraf dengan mengurangi aktivitas saraf.

Beberapa penderita SPS mungkin memiliki autoantibodi yang menyerang otot-otot halus di sekitar tulang belakang dan jaringan ikat lainnya, yang menyebabkan kekakuan dan kejang.

Gejala SPS bervariasi dari orang ke orang, tetapi biasanya mulai dengan kekakuan otot pada bagian punggung atau perut. Kekakuan ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan dapat menyebabkan kesulitan berjalan atau berdiri tegak. Penderita juga mungkin mengalami kejang-kejang yang disertai dengan rasa sakit yang hebat.

Terdapat sejumlah faktor yang memicu kejang, beberapa di antaranya karena faktor rangsang lingkungan seperti suara keras atau tekanan emosional. Gejala SPS yang parah bahkan dapat membuat pengidapnya jatuh saat otot-otot mengendur.

Seiring waktu, gejala SPS bisa membuat pengidapnya sulit berjalan hingga lumpuh. Pengidap sindrom ini juga berisiko mengalami depresi dan kecemasan karena rendahnya produksi protein GABA sehingga mengganggu bagian otak yang mengatur kecemasan.

Apakah Stiff Person Syndrome Bisa Diobati?

Sayangnya, hingga kini penyakit SPS belum ditemukan obat untuk mengobatinya. Namun biasanya dokter akan meresepkan sejumlah obat-obatan untuk otot agar bisa mengurangi gejalanya.

Misalnya, obat penenang, pelemas otot, dan steroid. Beberapa imunoterapi seperti Imunoglobulin intravena dan plasmaferesis biasanya diresepkan untuk mengelola gangguan autoimun.