Kenali Penyebab dan Pengobatan Sindrom Orang Kaku, Kelainan Saraf Langka yang Diderita Celine

CELINE Dion baru saja mengumumkan dirinya didiagnosis mengidap kelainan saraf langka, Sindrom Orang Kaku atau yang disebut Stiff-person syndrome (SPS).

Saking langkanya, dalam video di akun Instagram pribadinya, diva legendaris tersebut mengatakan penyakitnya ini adalah kelainan super langka karena rasionya diidap 1 dibanding 1 juta orang di dunia.

Secara medis adalah kelainan neurologis langka dengan ciri-ciri penyakit autoimun. Dilansir dari laman resmi National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), SPS merupakan kondisi kekakuan otot yang berfluktuasi di batang tubuh dan tungkai, serta kepekaan yang bertambah terhadap rangsangan seperti kebisingan, sentuhan, dan tekanan emosional.

Celine juga menyebutkan, SPS inilah yang menjadi alasan mengapa dirinya kerap mengalami kejang selama beberapa waktu belakangan ini.

Mengingat SPS atau Sindrom Orang Kaku ini adalah kelainan neurologis langka, sebetulnya apa yang bisa menyebabkan seseorang terkena kelainan satu ini? Sayangnya, sebagaimana dikutip dari Healthline, Jumat (9/12/2022) yang sudah ditinjau secara medis oleh Nancy Hammond, M.D, dikatakan kalau penyebab pasti SPS sejauh ini tidak diketahui, namun disebutkan kemungkinan bisa disebabkan karena genetik.

Seseorang bisa berisiko lebih tinggi mengalami Sindrom Orang Kaku ini jika punya riwayat anggota keluarga dengan jenis penyakit autoimun lainnya, meliputi diabetes tipe 1 dan 2, anemia pernisiosa, artritis reumatoid, tiroiditis, dan vitiligo.

Penyakit autoimun menyerang jaringan sehat di dalam tubuh, dengan adanya SPS ini maka jaringan di otak dan sumsum tulang belakang jadai terpengaruh. Inilah yang menyebabkan timbulnya gejala berdasarkan jaringan yang diserang.

Sindrom Orang Kaku menciptakan antibodi yang menyerang protein di neuron otak yang mengontrol gerakan otot, yang disebut antibodi dekarboksilase asam glutamat (GAD).

Lalu apakah kondisi kesehatan ini bisa disembuhkan total? Sayangnya, sampai saat ini tidak ada pengobatan untuk menyembuhkan SPS sampai total. Pengobatan dan perawatan yang ada saat ini, hanya membantu pengidapnya mengelola gejala dan menghentikan perburukan kondisi.

Umumnya kejang dan kekakuan otot akibat SPS bisa diobati dengan obat seperti pelemas otot, Benzodiazepin atau klonazepam (Klonopin) untuk mengendurkan otot dan membantu mengatasi kecemasan, Gabapentin untuk nyeri saraf dan kejang, obat nyeri, hingga Tiagabine sebagai obat anti kejang.